Otras condiciones infrecuentes de la Hipofisis

HIPERPLASIA HIPOFISARIA

El término hiperplasia hipofisaria hace referencia al aumento de tamaño fisiológico (normal) de la hipófisis. Esta situación se observa frecuentemente durante el embarazo y la pubertad y es secundaria al estímulo hormonal que recibe la glándula durante éste período. En general es un hallazgo en la resonancia magnética de la hipófisis y si surgen dudas con respecto a su origen, se debe realizar la evaluación hormonal para evaluar la función de toda la hipófisis.
Es aconsejable que en estas situaciones evalúe al paciente un neuroendocrinólogo para determinar la conducta a seguir, ya que lo correcto es sólo el control clínico y evitar la conducta quirúrgica.

 

SILLA TURCA VACIA

La silla turca vacía o aracnoidocele es una hernia del espacio subaracnoideo dentro de la silla turca, asociado a un adelgazamiento y desplazamiento de la hipófisis sana sobre el piso de la silla turca. Es más frecuente en mujeres multíparas, diabéticos, obesos e hipertensos. En la mayoría de los pacientes es un hallazgo en un estudio de rutina o puede estar asociada a cefaleas, aumento de la prolactina o grados variables de déficits de hormonas debido a la compresión que sufre la glándula por la presión del líquido cefalorraquídeo.
La conducta ante éste tipo de trastorno es sólo la observación y el reemplazo de las hormonas faltantes.

 

HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS

Es un trastorno multisistémico raro que deriva de la proliferación de un tipo de células dendríticas que pertenecen al sistema monocítico-macrófagico, llamadas células de Langerhans. La proliferación de estas células forma granulomas que infiltran múltiples órganos como hueso, pulmón, piel, hipotálamo-hipófisis, y, con menor frecuencia, el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos y médula ósea. La incidencia es de 3 casos por millón por año en niños menores de 15 años (solamente un tercio de los casos se presentan en los adultos), siendo los hombres más frecuentemente afectados que las mujeres.

Se presenta habitualmente con diabetes insípida, y en los niños puede producir también falta de crecimiento por afectación del tallo hipofisario. En la resonancia magnética se pierde la señal hiperintensa de la neurohipófisis, se evidencia un engrosamiento del tallo y/o una masa supraselar. El diagnóstico puede establecerse sobre la base de los síntomas, la imagen hipofisaria y la biopsia de alguno de los sitios fuera de la hipófisis involucrados. Debido a la naturaleza sistémica de la enfermedad, la quimioterapia suele ser el tratamiento, con la posible radioterapia en la región paraselar en casos bien seleccionados.

 

HIPOFISITIS

La hipofisitis es la inflamación de la glándula hipófisis. Puede ser primaria y estar solamente confinada a la glándula, o secundaria y asociarse con un trastorno sistémico.

 

 

Hipofisitis Linfocitaria Autoinmune

Es un trastorno autoinmune que compromete a la glándula hipofisaria y se asocia frecuentemente a otras enfermedades autoinmunes sistémicas (más comúnmente tiroiditis autoinmune, pero también adrenalitis, insuficiencia ovárica, gastritis atrófica, anemia perniciosa, o lupus sistémico). Es más frecuente en las mujeres y tiene una asociación estrecha con el embarazo y el periodo post-parto. La edad a la que se presenta más comúnmente es entre los 20 y 40 años.

Las manifestaciones clínicas más comunes son cefalea y trastornos visuales debido al rápido crecimiento de la glándula por el proceso inflamatorio. Otros síntomas están asociados al déficit de una o varias de las hormonas hipofisarias (hipopituitarismo), los que pueden presentarse al inicio del trastorno, meses o años luego del evento inicial. La diabetes insípida está presente en la mitad de los pacientes.

La resonancia magnética evidencia una glándula aumentada en forma difusa de tamaño con un patrón heterogéneo, lo que irá variando con la evolución de la enfermedad, hasta producir una fibrosis con atrofia de la glándula en algunos pacientes.

El grado de compromiso visual  se determina por el campo visual computarizado y el laboratorio hormonal pone de manifiesto el posible compromiso en la función glandular.

En casos agudos suele ser necesaria una cirugía de urgencia para descomprimir las estructuras que rodean a la glándula, aunque en la mayoría de los pacientes se puede tomar una conducta expectante o indicar tratamiento farmacológico.

 

Hipofisitis granulomatosa idiopática

Es una condición inflamatoria crónica rara distinta a la de una desde hipofisitis granulomatosa secundaria asociada con trastornos sistémicos. La hipofisitis granulomatosa idiopática, sin embargo, carece de la epidemiología característica que está presente en la hipofisitis linfocítica, como la preponderancia femenina, la posibilidad de resolución espontánea, la asociación con el embarazo y otras enfermedades autoinmunes. Por el contrario, la hipofisitis granulomatosa idiopática ocurre generalmente en pacientes de mayor edad y se caracteriza histológicamente por células gigantes multinucleadas, histiocitos epitelioides y verdaderos granulomas.

La presentación clínica consiste en dolor de cabeza, alteraciones visuales, náuseas, vómitos, diabetes insípida e hiperprolactinemia, y la función de la hipófisis se deteriora severamente.

La resonancia magnética muestra una glándula hipófisis difusamente agrandada con engrosamiento anormal del infundíbulo y realce con gadolinio. El tratamiento suele ser el reemplazo hormonal y eventualmente requiere de una cirugía de descompresión.

 

Hipofisitis xantomatosa

Aún más rara, es una inflamación de la glándula en la que se observan una respuesta inflamatoria compuesta por un infiltrado linfocitario y de histiocitos espumosos ricos en lípidos. La inmunosupresión con glucocorticoides en dosis elevadas y fármacos quimioterápicos se ha reportado eficaz en la reducción de masa hipofisaria y en la mejoría de la función glandular.